W SMA zaleca się wprowadzenie koordynowanej opieki wielospecjalistycznej.
Lekarzem prowadzącym pacjenta jest z reguły neurolog lub neurolog dziecięcy.
W cięższych postaciach SMA, ze względu na silne osłabienie mięśni płuc, niezbędna jest opieka pulmonologa lub anestezjologa. Obejmuje regularne monitorowanie funkcji oddechowych, między innymi poprzez badania pulsoksymetrii i wymiany gazowej oraz badania spirometryczne, jak też ewentualne wprowadzenie mechanicznego wspomagania oddechu (nieinwazyjnego lub inwazyjnego).
Opieka lekarza dietetyka ma na celu dostosowanie diety do trybu życia oraz zapobieżenie skutkom osłabienia mięśni jamy ustnej i przełyku, w razie potrzeby poprzez wprowadzenie karmienia dojelitowego.
Opieka lekarza ortopedy oraz ortotyka ma na celu przeciwdziałać rozwijaniu się wad kręgosłupa i kończyn, często pojawiających się wskutek osłabienia i przykurczów mięśni i nieraz wymagających korekcji chirurgicznej.
Opieka fizjoterapeuty ma na celu zachowanie siły mięśni, szczególnie tych najbardziej narażonych na osłabienie w SMA, oraz pełnego zakresu ruchów we wszystkich stawach.
Publikacje
W latach 2005–2007 r. zespół 60 ekspertów pod kierownictwem prof. dr n. med. Thomasa Sejersena opracował dokument pod tytułem Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy, znany jako Międzynarodowe Standardy Opieki w SMA. Jest to zwięzłe opracowanie powstałe na podstawie doświadczeń z całego świata, przeznaczone dla lekarzy opiekujących się chorymi na rdzeniowy zanik mięśni.
- Pobierz Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy (w języku angielskim)
W 2018 r. opublikowane zostały nowe Standardy, uwzględniające doświadczenia ostatniej dekady i przygotowane przez multidyscyplinarny zespół kilkudziesięciu ekspertów z całego świata (w tym z Polski).
Do pobrania:
- Diagnosis and management of spinal muscular atrophy – part 1: diagnostyka; rehabilitacja; opieka ortopedyczna; żywienie
- Diagnosis and management of spinal muscular atrophy – part 2: opieka oddechowa i intensywna; leczenie, suplementacja i szczepienia; inne narządy i układy; etyka
Ponadto Standardy opieki obejmują szereg zagadnień z zakresu opieki domowej i szpitalnej, m.in. opiekę terapeuty zajęciowego, logopedy i specjalisty komunikacji alternatywnej, zagadnienia z zakresu anestezjologii, a także kwestie sprzętu i technologii wspomagających.
Upowszechnianie w Polsce międzynarodowych standardów opieki jest dla Fundacji SMA priorytetem.